TTP و HUS: بیماری‌های خونی نادر و جدی
ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP) و سندرم همولیتیک اورمیک (HUS) دو اختلال نادر اما جدی هستند که بر پلاکت‌ها و عروق خونی کوچک تأثیر می‌گذارند و می‌توانند به عوارض جدی منجر شوند. این دو بیماری اگرچه در برخی ویژگی‌ها مشابه هستند، اما مکانیسم‌ها و علل متفاوتی دارند.
TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) چیست؟
TTP یک اختلال خونی نادر است که در آن پلاکت‌ها به‌طور غیرطبیعی در عروق خونی کوچک تجمع می‌کنند و باعث ایجاد لخته‌های خونی می‌شوند. این لخته‌ها جریان خون به اندام‌های حیاتی مانند مغز، قلب و کلیه‌ها را محدود می‌کنند.
علل TTP
- نقص یا کمبود آنزیم ADAMTS13:
- این آنزیم وظیفه تجزیه فاکتورهای انعقادی خاص (vWF) را دارد.
- کمبود آن می‌تواند ارثی یا اکتسابی باشد.
- اختلالات ایمنی:
- TTP می‌تواند به‌عنوان یک بیماری خودایمنی ظاهر شود.
- برخی داروها: مانند کوکائین، کینین و داروهای شیمی‌درمانی.
علائم TTP
- کبودی‌های کوچک (پورپورا)
- خونریزی بینی یا لثه
- ضعف شدید
- تب
- علائم عصبی مانند گیجی یا سردرد
- اختلال در عملکرد کلیه
HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) چیست؟
HUS یک اختلال است که اغلب با آسیب به عروق خونی کوچک کلیه‌ها همراه است و می‌تواند باعث نارسایی کلیه شود. این بیماری بیشتر در کودکان دیده می‌شود.
علل HUS
- عفونت باکتریایی (E. coli):
- عفونت‌های ناشی از باکتری تولیدکننده شیگا توکسین (STEC) شایع‌ترین علت HUS هستند.
- عوامل ژنتیکی:
- برخی انواع HUS به دلیل نقص در مسیر مکمل سیستم ایمنی بدن رخ می‌دهند.
- داروها یا عفونت‌های ویروسی:
علائم HUS
- اسهال خونی
- کاهش تولید ادرار
- فشار خون بالا
- کبودی یا خونریزی‌های غیرطبیعی
- رنگ‌پریدگی یا زردی (ناشی از همولیز گلبول‌های قرمز)
آزمایشات تشخیصی برای TTP و HUS
آزمایش‌های خونی
- شمارش کامل خون (CBC):
- کاهش پلاکت‌ها و هموگلوبین.
- بررسی اسمیر خون محیطی:
- وجود سلول‌های شکسته (شیزوسیت‌ها).
بررسی عملکرد کلیه
- کراتینین و اوره:
- افزایش این مقادیر نشان‌دهنده آسیب کلیوی است.
- آنالیز ادرار:
- وجود پروتئین و خون در ادرار.
سایر آزمایشات
- سطح ADAMTS13:
- برای تشخیص TTP کاهش می‌یابد.
- آزمایش شیگا توکسین:
- برای تشخیص HUS ناشی از E. coli.
سوالات متداول (FAQ)
1. آیا TTP و HUS بیماری‌های قابل درمان هستند؟
بله، با تشخیص به‌موقع و درمان مناسب می‌توان این بیماری‌ها را مدیریت کرد.
2. چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟
اگر علائمی مانند کبودی‌های غیرطبیعی، کاهش ادرار، یا اسهال خونی دارید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.
3. آیا TTP و HUS ارثی هستند؟
TTP می‌تواند ارثی باشد اما اغلب اکتسابی است. برخی انواع HUS به دلیل نقص ژنتیکی در مسیر مکمل سیستم ایمنی رخ می‌دهند.
4. آیا رژیم غذایی می‌تواند به پیشگیری کمک کند؟
در موارد HUS مرتبط با عفونت، رعایت بهداشت غذایی برای پیشگیری از عفونت E. coli موثر است.
5.آیا درمان TTP و HUS عوارضی دارد؟
درمان‌هایی مانند پلاسماآفرزیس و داروهای ایمنی ممکن است عوارض جانبی داشته باشند که باید تحت نظارت پزشک انجام شوند.
